
硬皮病是一种以皮肤初起肿胀发硬,久则菲薄如纸为特征的皮肤病,中医称硬皮病为“皮痹”、“肌痹”。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病,但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。皮损可发于头面、颈胸、腰腹、背臀、四肢等任何部位。可单发,亦可多发。病程较久,进展缓慢。
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硬皮病分类
1、局限性硬皮病:包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。
2、系统性硬化症:包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张,钙质沿积,雷诺氏现象,食管蠕动异常症状,此为系统性硬化的一个类型,予后较好。)

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诊断依据
1、系统性硬皮病
多由手指起病,渐及前臂、面部、躯干。常表现为三个阶段:
初期:皮肤肿胀、触之坚实、压之无痕、皮纹消失、自觉紧绷感;
中期:皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样,用手指不能将皮肤捏起;
后期:唇耳硬薄,鼻尖似鹰,口开受限,手指尖细,手足硬挺,食饮难下,状如僵尸。
2、局限性硬皮病
(1)初起仅有一至数块皮肤变硬,发无定处,形如豆粒钱币或似线带银元,界限鲜明,可逐渐扩大;
(2)皮面菲薄凹陷,其色黄白,似象牙色。发于头皮者,则毛发脱落,难以再生。常见于前臂伸侧。
3、患者多为女性,多有发热、牙龈萎缩,面、颈及手掌呈斑状纹,多发性毛细血管扩张。
4、实验室检查可见血沉增快,类风湿因子阳性,有抗Scl-70抗体等自身抗体。丙种球蛋白升高。X线摄片见指骨末端骨质吸收或软组织钙沉着。
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症状特点
1、系统性硬皮病
(1)除皮肤损害外,常伴内脏器官受累:特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累。
(2)皮损对称发生:常从面部和手足开始,逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处,也可全身皮肤变硬。
(3)并发症:常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象(即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫,最后潮红)等全身症状。
(4)斑状皮肤萎缩:皮肤萎缩处柔软,按之有空虚感或呈泡样隆起。
(5)萎缩性扁平苔藓:皮疹呈白色点状,中间有微小凹陷。身体其余地方常有典型的扁平苔藓样皮损。自觉痒剧。

2、局限性硬皮病
(1)仅累及皮肤:一般不会出现内脏受累,皮损可发生于身体任何部位皮肤,可单发或多发,分布不对称,也无全身症状。
(1)雷诺病:无皮肤硬化和骨变化,但有部分雷诺病与皮痹初起症状一致,需边治疗边观察。
(2)皮肌炎:皮损为眼眶周围有水肿性淡红斑,并有多发性肌炎,24小时小便中肌酸量明显提高。
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辩证论治
硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎属中医“痹症”,早在《黄帝内经·素问》中就有“痹论”的记载,“风寒湿三气杂至,合而为痹也。”中医认为硬皮病的发生是因为外感风寒湿邪侵袭,内因脾肾阳虚,气血失和所致,因此根据患者不同的症状,辨证分为寒湿阻滞证、脾肾阳虚证、血瘀经脉证等。

1、寒湿阻滞型
【证候】多见于局限性皮痹,其肿势局限,皮肤萎硬,捏之不起,蜡样光泽。舌质黯有瘀斑,脉象涩滞。
【治法】活血化瘀,通行经络。
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2、脾肾阳虚型
【证候】多见于系统性皮痹,其病势广泛,初起皮损处水肿,逐渐萎硬。肢冷恶寒,神疲倦怠,肢端发绀,面色晦暗,腹痛便溏,月经不调或闭经。舌黯或舌淡胖嫩边有齿痕,脉沉细。
【治法】温补脾肾,助阳通络。
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预防与护理
1、早期诊断,早期治疗,七情和畅,避免情志刺激。
2、经常按摩患处,注意保温;寒冷时节外出,做好防护工作,勿使肢体受冻及擦伤;鞋靴宜宽松合脚。
3、可常吃温阳通络功效的食品,如葱、姜、羊肉、鹿肉、牛肉等。
4、可配合针灸、理疗、温泉、按摩等疗法。
